‎‎0‎ ‎ ‎

Thursday, August 1, 2013

Penyakit Milroy

Apakah Penyakit Milroy?

Penyakit Milroy adalah penyakit “Primary Lymphedema.” Ciri-cirinya bengkak mengelembung pada sebelah atau kedua belah kaki, terutama dari bahagian betis menurun ke bawah hingga ke telapak dan jari-jemari kaki. Bengkak mengelembung ini membuat kulit menjadi lembut, meregang, sensitif, dan sakit apabila di sentuh.

Bengkak juga boleh berlaku pada bahagian lain; buah zakar bayi, saluran pundi air kencing yang boleh menyebabkan masalah pembuangan air kecil, ibu jari kaki membengkak sehingga melencong ke atas, kulit kasar gerutu, urat-urat darah membengkak sehingga jelas terbayang, atau kesan-kesan parut seperti dijangkiti bakteria.

Gejala penyakit ini dapat di lihat sebaik saja bayi dilahirkan. Justru, penyakit ini di anggap sebagai bawaan bayi sejak dilahirkan! Penyakit Milroy sangat jarang berlaku; di anggap sebagai kes terpencil!!!

Bengkak mengelembung ini disebabkan sistem limfa (lymphatic system) dalam tubuh bayi yang gagal berfungsi dengan sempurna. Kegagalan fungsi ini mungkin kerana terdapat mana-mana organ dalam sistem limfa tercedera, terjejas, tersekat, tersumbat atau tidak terbina dengan baik.

Punca Penyakit Milroy

Sejak beberapa tahun lamanya, penyakit ini menjadi misteri pada dunia perubatan. Pada tahun 1892, Dr. William F. Milroy adalah doktor yang pertama memberi pengenalan tentang penyakit ini. Maka, Primary Lymphedema disebut Penyakit Milroy sempena namanya.

Punca sebenar yang menyebabkan kegagalan/kekacauan pada sistem limfa belum jelas di kenal-pasti. Kaji-selidik sains perubatan banyak menunjukkan bahawa Penyakit Milroy adalah sejenis penyakit genetik, iaitu diwarisi melalui faktor keturunan. Tetapi, apa yang membingungkan, ada juga kes di mana ianya bukan disebabkan sedemikian.

Menurut kaji-selidik sains perubatan tentang faktor genetik, terdapat mutasi (perubahan sifat) sejenis gene “gene FLT4” (Fms-related tyrosine kinase 4) yang menjadi punca kepada Penyakit Milroy. Gene FLT4 ini bertanggunjawab mengarahkan penghasilan VEGFR-3 (“vascular endothelial growth factor- receptor 3”, sejenis protein khas untuk pembinaan saluran-saluran limfa). Akibat dari mutasi gene FLT4 ini, pembinaan saluran-saluran limfa daripada VEGFR-3, yang bermula sejak tumbesaran bayi di dalam kandungan ibu lagi, samada terbina kurang sempurna, lebih kecil atau tidak terbina lansung. Pembinaan saluran-saluran limfa yang kurang sempurna inilah yang menimbulkan masalah; cecair limfa yang dihasilkan oleh sistem limfa untuk dialirkan ke seluruh tubuh menjadi tersumbat, terkumpul dan terperangkap di dalam tisu-tisu dan saluran-saluran limfa. Akhirnya menyebabkan bengkak mengelembung.

Gene FLT4 ini dituruni dalam bentuk “autosomal dominant pattern”, iaitu waris-mewarisi, melalui keturunan bapa atau ibunya. Bayi yang mewarisi mutasi gene FLT4 ini akan mempunyai 50:50% kemungkinan mengidap Penyakit Milroy apabila dilahirkan!!!

Ada juga kes di mana mutasi gene FLT4 bukan disebabkan faktor warisan. Dalam hal ini, penyebab sebenar kepada kekacauan gene FLT4 belum diketahui. Juga, belum diketahui bentuk kekacauan lain akibat dari mutasi gene FLT4 ini.

Kaitan Sistem Limfa Dengan Penyakit Milroy

Kepentingan Sistem Limfa. Sistem limfa sangat penting bagi memampan sistem kekebalan tubuh.
  • Sistem limfa, melalui organ-organ dan tisu-tisu limfa, sentiasa menghasilkan cecair limfa yang jernih/bening disebut “lymph” untuk dialirkan ke seluruh tubuh. Cecair ini mengandungi oxygen, nutrien (zat-zat makanan), di bawa bersama mengalir melalui saluran-saluran limfa dan seterusnya memasuki ke dalam saluran darah. Dengan demikian, sel-sel seluruh tubuh dapat menerima bekalan oxygen and nutrien tersebut.
  • Cecair limfa juga mengandungi lymphocytes (sel-sel darah putih) yang dihasilkan oleh organ-organ dan tisu-tisu limfa, untuk menghapus kuman (pathogens - bakteria, virus dan mikroorganisma dll.) yang bersifat mengancam kesihatan tubuh. Pathogens yang terhapus, sel-sel yang mati, sisa-sisa toksik dll, akan dialirkan seterusnya ke dalam saluran darah untuk akhirnya dikeluarkan dari tubuh.
Organ-Organ, Tisu-Tisu Sistem Limfa. Sistem limfa terdiri dari jaringan organ-organ dan tisu-tisu di dalam tubuh.

Organ-organ utama ialah sumsum tulang dan kelenjir timus (thymus gland). Digandingi dengan limpa (spleen), pembuluh limfa (lymph ducts), dan saluran limfa (lymph vessels), kelenjir limfa (lymph nodes), appendix, tonsils, adenoids dan Peyer's patches.

Sumsum tulang adalah tisu lembut yang berada di dalam tulang. Timus pula adalah kelenjir kecil di bawah tulang dada. Kedua-dua organ ini menghasilkan lymphocytes, penghapus pathogens.

Limpa terletak di bawah tulang rusuk, di sebelah kiri tubuh. Organ ini mempunyai 2 jenis tisu lembut (pulp), iaitu yang berwarna putih dan merah. Tisu putih mengandungi banyak lymphocytes, jenis B dan T. Tisu merah pula menapis dan mengeluarkan sel-sel darah merah yang rosak yang terkandung dalam darah.

Appendix adalah pundi kecil yang terletak di antara usus kecil dan usus besar. Ia sebagai “kilang penyokong” untuk menghasilkan bakteria bermanfaat (bakteria yang membantu penghadaman dan melindungi tubuh dari kuman yang membawa penyakit).

Tonsil adalah 2 kelinjir kecil di bahagian dalam kerongkong. Adenoid adalah tompok tisu yang lembut terletak di dalam rongga hidung. Tonsil dan adenoid melindungi bahagian pintu-masuk kepada sistem penghadaman dan sistem pernafasan, dengan cara memerangkap dan menghapus pathogens yang ikut serta di dalam makanan dan udara.

“Peyer's patches” adalah lapisan tisu limfa yang bertempat di dalam usus kecil. Ia mengandungi banyak lymphocytes bagi melindungi usus dari jangkitan dan ancaman penyakit.

Cecair Limfa. Tubuh manusia mengandungi 6 -10 liter cecair limfa, berbanding 3.5 - 5.0 liter darah. Berpusat dari belakang jantung, kira-kira 1.5 - 2.0 liter cecair limfa akan berputar mengelilingi seluruh bahagian tubuh setiap hari. Cecair ini akan sentiasa mengalir melalui jaringan pembuluh-pembuluh dan saluran-saluran limfa (lymph ducts dan lymph vessels), memasuki kelenjir-kelenjir limfa dan seterusnya memasuki saluran-saluran darah. Cecair ini membekalkan oxygen dan nutrien kepada sel-sel tubuh, dan membawa bersama lymphocytes untuk mempertahan tubuh dari serangan atau jangkitan kuman.

Peredaran cecair limfa yang aktif dan lancar boleh meningkatkan kadar dari 1.5 - 2.0 liter kepada 10 - 30 liter setiap hari. Semua saluran-saluran limfa akan mengembang bagi memudah pengaliran cecair limfa. Penghasilan lymphocytes juga meningkat dengan kelancaran cecair limfa yang sentiasa melalui kelenjir-kelenjir limfa.

Saluran-Saluran Limfa. Sistem limfa dan saluran-saluran limfa adalah berasingan dari sistem dan saluran-saluran darah. Sistem limfa tidak terhubung terus kepada jantung. Oleh yang demikian, sistem limfa perlu bergantung kepada kembang-kuncup otot-otot di dalam tubuh, untuk mengepam dan mengalirkan cecair limfa agar berputar sekeliling tubuh.

Sistem limfa dipenuhi dengan berjuta-juta injap sehala (one-way valves), yang membenarkan cecair limfa mengalir hanya pada satu arah sahaja (jalan sehala), iaitu menuju ke atas iaitu ke leher/tengkok, dan melawan graviti (tarikan dayabumi).

Masalah kesihatan berlaku apabila cecair limfa yang sentiasa mengalir melalui saluran-saluran tertentu, tidak dapat beredar pada seluruh bahagian tubuh dengan sempurna. Mungkin kerana ada saluran-saluran limfa yang tersumbat disebabkan tompokan atau gumpalan protein, atau saluran-saluran limfa tidak terbina atau cacat akibat dari mutasi gene FLT4. Sebahagian cecair akan terkumpul dan terperangkap di dalam rongga-rongga tisu saluran limfa, terutamanya pada anggota kaki. Keadaan ini akan menyebabkan kebengkakan pada kaki yang di sebut Penyakit Milroy.

Kelenjir-Kelenjir Limfa. Kelenjir-kelenjir limfa adalah organ-organ kecil yang terbina dari beberapa jenis sel dan tisu darah putih. Ia bertindak sebagai pusat penghasilan lymphocytes. Juga sebagai pusat penapis pathogens dan bahan-bahan sisa toksik yang terdapat dalam sel-sel dan tisu-tisu tubuh. Setelah ditapis, cecair yang bersih akan terus mengalir memasuki kedalam sistem saluran darah.

Tubuh manusia mempunyai antara 400 – 1000 kelenjir limfa. Kelenjir-kelenjir limfa tersebut bertaburan menuruti jaringan saluran-saluran limfa diseluruh tubuh. Terdapat juga kelenjir-kelenjir yang berkelompok; di bahagian leher, di belakang kepala, sekitar tulang selangka (collar bone), di celah ketiak, celah kelengkang, dan banyak terdapat di bahagian perut.

Kelenjir limfa yang normal dan sihat adalah organ kecil berbentuk kekacang, saiz antara beberapa mm – 2 sm. Kelenjer limfa orang dewasa lebih kecil berbanding kanak-kanak yang berusia antara 10 – 12 tahun. Ianya tidak sensitif apabila di sentuh. Akan tetapi, apabila menghadapi serangan pathogens di mana-mana bahagian tubuh, penghasilan lymphocytes di dalam kelenjir limfa akan di pergiat sebagai tindak-balas untuk menghapus mikroorganisma tersebut. Kelenjir-kelenjir di bahagian terjejas akan membesar dan membengkak, merasa panas dan sangat sakit apabila di sentuh. Keadaan ini menjelaskan mengapa kadangkala terjadi bengkak yang menyakitkan pada bahagian leher, ketiak atau kelengkang.

Menanggani Penyakit Milroy

Secara logik, menyembuh Penyakit Milroy ialah memperbaiki atau merawat sistem limfa agar saluran limfa tidak tersumbat atau kelenjir limfa dapat tumbuh semula. Buat masa sekarang, perkara sebegini belum mampu dilakukan. Ujikaji sentiasa giat dilakukan oleh pakar-pakar perubatan. Akan tetapi, titik penyelesaian/penyembuhan masih tiada.  

Penyakit Milroy perlu ditanggani seawal mungkin, kerana tidak dapat dipastikan samada ia akan susut dengan sendirinya, atau mungkin juga untuk sepanjang hayat. Langkah-langkah bijaksana perlu di ambil bagi melindungi dari masalah-masalah lain; seperti jangkitan kuman atau fungsi sistem tubuh yang lain menjadi terjejas.

Terapi yang diterima-pakai pada harini dan selamat dikenali sebagai “complex decongestive therapy (CDT). Terapi ini tidak melibatkan dadah/ubat-ubatan. Tujuan utama ialah agar pengidap penyakit ini dapat beraksi dan interaksi menjalani kehidupan seperti biasa, mengurang kesakitan dan meningkatkan kemampuan kaki yang terjejas.

Terapi ini melibatkan:
  1. Balutan Sendat (selalunya dengan pembalutan beberapa lapis) – membaluti tempat terjejas dengan jenis balutan yang agak padat, selesa dan meral;
  2. Manual lymph drainage (MLD) – teknik urutan Vodder yang "gentle" mengalihkan cecair limfa ke dalam ruang yang tidak terjejas; 
  3. Jenis senaman ringan;
  4. Penjagaan kulit dan kebersihan untuk mencegah jangkitan; dan 
  5. Permakanan yang sihat.
1    Balutan Sendat 


Pakaian/pembalut yang sendat dan meral hendaklah selalu di pakai bagi menghalang bengkak pada bahagian kaki yang terjejas. Pakaian/pembalut harus empuk dan selesa, cukup sekadar memberi tekanan pada bahagian kaki yang terjejas. Tujuannya ialah mengasak cecair limfa keluar dari tisu-tisu limfa yang memerangkap cecair limfa tersebut, dan dapat terus mengalir ke dalam saluran sistem limfa yang normal. Dengan demikian, akan mengurangkan bengkak pada bahagian kaki yang terjejas. Terlalu ketat pula akan menyukarkan pengaliran keluar-masuk cecair limfa pada bahagian yang terjejas.

Pakaian/pembalut berupa jenis stokin atau sarung kaki hingga kelutut atau kepaha adalah jenis yang selalu digunakan. Apabila bengkak menjadi susut, kerana cecair limfa telah di asak keluar dari bahagian terjejas, balutlah dengan pembalut sendat/meral (bandages) bagi menahan cecair limfa dari kembali bertakung di tempat terjejas. Pakaian/balutan tersebut boleh terus di pakai bagi menghalang kebengkakandari timbul kembali. Dengan demikian, cecair limfa dapat terus mengalir tanpa membengkak.

Di waktu malam, pakaian sendat perlu ditanggalkan, dan tidur dengan kaki terangkat sedikit ke atas, sebaiknya beralaskan bantal.

2    Urutan Vodder

Kaedah urutan Vodder atau Manual Lymph Drainage (MLD) adalah terapi urutan bagi Pesakit Milroy. Teknik ini di cipta oleh Dr. Emil Vodder dan isterinya Dr. Estrid Vodder sekitar 1930an.

Teknik urutan Vodder selalunya bermula dari kelenjir-kelenjir limfa dan saluran-saluran limfa yang terletak di bahagian leher/tengkok, menurun ke bawah ke bahagian persimpangan pembuluh-pembuluh limfa yang terletak di sekitar tulang selangka (collar bones), pada bahagian kiri dan kanan tubuh.

Teknik urutan dilakukan secara fizikal. Urutan berupa tekanan "pumping" secara perlahan-lahan, berpusar-pusar atau separa pusar dengan lemah-lembut, dan dilakukan berulang-ulang kali. Tekanan memberi fokus pada tisu-tisu dan saluran-saluran limfa di bawah permukaan kulit pada bahagian yang terjejas. Dan perlu mengikut arah pengaliran cecair limfa, iaitu menuju ke atas, iaitu ke arah leher/tengkok. Tekanan demi tekanan dipertingkatkan di bahagian tersebut, menuju ke arah saluran-saluran yang tidak terjejas. Tujuannya ialah mengasak cecair limfa yang terperangkap di dalam tisu-tisu dan saluran-saluran limfa, untuk keluar dari tempat tersebut, agar kembali mengalir ke dalam jaringan sistem limfa yang masih berfungsi secara normal.

Rentak tekanan perlu saksama, dan menenangkan, jangan sampai menyakitkan. Dan tekanan perlu dikurangkan apabila semakin hampir kepada bahagian yang tidak terjejas. Teknik urutan ini membantu melancarkan lagi pengaliran cecair limfa dan juga bahan-bahan sisa lain agar tidak terus terperangkap dan berada di dalam tisu-tisu dan saluran-saluran limfa. Kaedah urutan ini dapat mengurangkan bengkak pada kaki.

Selepas urutan, perlu guna jenis pembalut yang sendat atau sarung kaki yang sesuai agar kaki kekal susut sepertimana kaki normal.

Minyak Essential. Teknik urutan Vodder tidak menggunakan sebarang minyak urut. Walaupun begitu, minyak urut juga boleh digunakan. Minyak urut atau minyak "essential", adalah minyak pati untuk pengurutan. Setengah minyak urut memiliki sifat-sifat anti-bakteria dan anti-keradangan. Ia di saring dari berbagai bahan asli/semulajadi/alami seperti tumbuh-tumbuhan, bunga, akar, daun atau kulit pokok. Ia juga boleh menambah kesegaran dan kelembutan pada kulit.

Minyak urut pekat perlu dielaki kerana boleh menimbulkan keradangan pada kulit atau mungkin ada tindak-balas allergi. Minyak urut digunakan hanya sebagai bahan sapuan dan bukan untuk di minum.

Salah satu jenis minyak urut yang baik ialah Organ Oil, berasal dari Morocco. Sudah banyak terdapat dalam pasaran di Malaysia. [* Peringatan - Penulis bukan ahli di bidang urutan Vodder, rujukan perlu di buat, samada kepada pakar terapi urutan Vodder, atau sekurang-kurang merujuk pada buku panduan urutan Vodder]. 

3   Senaman, Olahraga, Sukan

Senaman melibatkan pergerakan kaki yang terjejas dapat membantu mengalirkan cecair limfa keluar dari bahagian tersebut dan mengurangkan bengkak. Senaman yang "gentle" lebih berkesan, asalkan terfokus pada pergerakan kaki yang terjejas. Tidak perlu jenis senaman, olahraga, atau sukan yang melibatkan pergerakan berat, penuh tenaga atau berulang-ulang hingga keletihan.

Sukan seperti menunggang basikal, berlari, berjogging, sebaiknya disertai dengan pakaian sendat. Berenang adalah terbaik kerana air bertindak memberi tekanan dari luar pada kawasan membengkak dan mengasak cecair limfa keluar dari tempat terperangkap untuk kembali kedalam sistem limfa. 

Penggunaan “trampoline” juga dapat meransang pengaliran cecair limfa; lompatan turun-naik yang berselang-seli akan menyebabkan injap-sehala didalam saluran-saluran limfa menjadi terbuka dan tertutup, memberi laluan pada cecair limfa keluar dari tempat terperangkap untuk kembali ke dalam sistem limfa.



4     Penjagaan Kulit dan Kebersihan

Penjagaan rapi pada bahagian kaki, samada di luar mahu pun di dalam, sangat diperlukan. Elak dari sebarang kecederaan pada bahagian yang terjejas; samada luka, suntikan, pengambilan darah atau terseliuh. Sebarang kecederaan akan mengundang cecair limfa ketempat tersebut, seterusnya akan menambah kebengkakan. Pengambilan ubat antibiotik juga boleh menambah kebengkakan.

Kaki yang membengkak dipenuhi dengan protein dari cecair limfa, menjadikan ia media yang sesuai untuk pertumbuhan bakteria, lebih mudah terkena jangkitan pada kulit. Tanda-tanda jangkitan termasuklah demam, tanda kemerah-merahan dari kaki menuju kejantung, rasa hangat di kaki apabila di sentuh. Sapuan antibiotik selalu digunakan untuk menanggani masalah ini.

   Makanan Berkhasiat

Tidak ada makanan yang khusus bagi merawat penyakit ini. Tetapi, makanan yang baik dan berkhasiat dapat membantu mengurangkan bengkak mengelembung daripada menjadi lebih parah. Utamakan makanan berupa buah-buahan, sayur-sayuran. Lebih asli lebih baik.

Lymphedema adalah bengkak yang terpenuh dengan cecair protein. Sebaiknya, makanan yang mengandungi sedikit protein, mudah di hadam seperti daging ayam dan ikan. Jauhi dari makanan yang di proses. Jauhi dari minuman bersoda.


No comments:

Post a Comment

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...